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African Journal of Neurological Sciences

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Volume 22 Number 1 2003
ABSTRACTS

Questionnaire d’Investigation de l’Epilepsie dans les Pays Tropicaux

Preux Pierre-Marie*, Druet-Cabanac Michel, Debrock Caroline, Tapie Philippe, Dumas Michel
Institut de Neurologie Tropicale
* [email protected]

Résumé

Il est souvent difficile de comparer les résultats de différentes études réalisées dans les régions tropicales et sub-tropicales sur l'épilepsie à cause du manque de données standardisées. Ce questionnaire cherche à corriger ce manque. Il a été initialement élaboré par les membres d'un Comité de Recherche multidisciplinaire. Il a été discuté avec des experts internationaux et utilisé lors de recherches épidémiologiques et lors d’enquêtes hospitalières réalisées dans 7 pays africains (Bénin (3), Burkina-Faso (4), Cameroun (5), Libéria, République Centrafricaine (6), Egypte, Mauritanie (7), Togo, Zimbabwé) où il a montré son applicabilité et sa faisabilité. Plusieurs versions corrigées ont ainsi pu être réalisées.

La version finale qui a reçu l’approbation de tous a 4 grands objectifs : dépister les patients atteints, décrire les formes cliniques, rechercher les étiologies et évaluer les traitements prescrits. Sa structure est modulaire et comprend les 9 sections suivantes : données démographiques, dépistage, confirmation de l'épilepsie, histoire naturelle de l'épilepsie, antécédents, examen clinique, examens complémentaires, étiologies et traitement anti-épileptique. Il est possible d'utiliser dans une enquête une seule ou plusieurs parties de ce questionnaire. La saisie des données peut se faire sur le logiciel EpiInfo 5.01b (Centers for Diseases Control, Atlanta, USA – version française : Epicentre, Paris, France) et suit les recommandations éthiques de confidentialité. Ce questionnaire existe en 3 langues : le français, l'anglais et l'espagnol. Des versions en portugais et en langue arabe sont en cours de préparation.

 

Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsies: A Clinical And Molecular Study in a South African Family of Indian Descent
Neuropathie Hereditaire avec Hypersensibilite a la Pression: Etude Clinique et Moleculaire dans une Famille Sudafricaine d'Origine Indienne (English)

Bhigjee Ahmed: Division of Neurology, Nelson R Mandela School of Medicine, University of Natal
[email protected]

Sablonniere B. Neurogenetics Laboratory, University of Lille, France
Madurai S. Division of Neurology, Nelson R Mandela School of Medicine, University of Natal
Emery-Rouaix N. Neurogenetics Laboratory, University of Lille, France
Stojkovic T. Department of Neurology, University of Lille, France
Patel V.B. Division of Neurology, Nelson R Mandela School of Medicine, University of Natal
Bill P.L.A. Division of Neurology, Nelson R Mandela School of Medicine, University of Natal
Pillay K.D. Division of Neurology, Nelson R Mandela School of Medicine, University of Natal

Abstract:

Background

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsy (HNPP) first described in 1947, has been showed to be due to a 1.5Mb deletion, which includes the peripheral myelin protein 22 (PMP22) gene, on chromosome 17p11.2. HNPP is more common than previously thought.

Objective

We describe the clinical and molecular features in a three generation family where the index case became acutely disabled following surgery for cervical spondylosis.

Method

A total of 14 (including the index case) were examined. Eleven had clinical evidence of disease. The disability of this group ranged from asymptomatic (1), mild (4), moderate (4), severe (1) to death (1). The findings on examination ranged from a single nerve involvement to a confluent mononeuropathy multiplex. The patient who died had marked proximal and distal weakness. The immediate cause of death is unknown. On history two individuals (now deceased) were said to be affected. A further 2 subjects who were not available for examination but who provided blood for molecular analysis were said to be normal.

A PCR based strategy for the determination of the PMP22 gene dose was undertaken in 15 subjects.

Results

Four of these individuals (2 on history and 2 on examination) who were clinically normal had no deletions. All the clinically affected individuals all exhibited the appropriate deletion. One was clinically normal but carried the deletion. Sample from a 16th individual, who was not examined, was insufficient.

Conclusion

This study is the first report of the existence of HNPP in South Africa. Cases are probably being missed. The correct diagnosis is important, as with appropriate measures and patient education, disability can be significantly reduced.

Résumé 

Introduction 

Décrite en 1947, la neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (NHHP) est une neuropathie héréditaire sensitivomotrice à transmission autosomique dominante. Cette affection est liée à un défaut de synthèse d’une protéine de la myéline : la protéine PMP22 (peripheral myelin protein 22) en rapport dans près de 90% des cas à une délétion de 1,5 mégabases dans la région 17p11.2 incluant le gène PMP22. L'HNPP paraît plus fréquent qu'on ne le pensait.

Objectif

Nous décrivons les aspects cliniques et moléculaires d'une famille sud africaine d'origine indienne, sur trois générations, découverte lors d'une décompensation aiguë suite à une intervention pour une myélopathie cervicarthrosique.

Matériel et méthodes

14 cas ont été étudiés. 11 patients avaient des signes cliniques évidents. Le groupe a été classé selon les aspects suivants : asymptomatique, discret, modéré, sévère et décès. Les constatations étaient en rapport avec une atteinte tronculaire nerveuse, unique ou multiple. . Une enquête familiale a permis de réaliser des examens cliniques et biologiques .

Résultats

Le PCR a été pratiqué chez 15 patients. Quatre des patients asymptomatiques n'avaient pas de délétion. Tous les patients symptomatiques avaient une délétion. Un patient asymptomatique était porteur d'une délétion.. Le patient décédé de cause inconnue présentait une faiblesse proximale et distale très marquée

Conclusion 

Il s'agit du premier cas rapporté en République Sud-Africaine sans que cela ne préjuge du nombre de cas qui est vraisemblablement sous-estimé.

Le diagnostic de HPPN ne doit pas être omis compte tenu des éventuelles conséquences fonctionnelles.

 

 

Pituitary Metastases
Metastases de la Glande Pituitaire (English)

De Villiers Jacques C., Semple Patrick Lyle*
Division of Neurosurgery, Groote Schuur Hospital, University of Cape Town, South Africa
* [email protected]

Abstract 

Introduction

Metastatic disease of the pituitary is an uncommon clinical problem, although autopsy findings on patients who die of disseminated carcinoma suggest that it occurs more frequently than is clinically evident. Pituitary metastases are often difficult to distinguish from pituitary adenomas both clinically and radiologically.

Materials and Methods: Between 1967 and 2001 six patients with histologically proven pituitary metastases were treated surgically by the Division of Neurosurgery at Groote Schuur Hospital.

Results

The mean age of patients was 55.5 years. Four patients had carcinoma of the lung, 1 of the breast and 1 ‘epithelial’. Clinical presentation included headaches (3 patients), visual deficits (4 patients) and ophthalmoplegia (3 patients). No endocrine dysfunction was found. Radiological investigation was non-specific. The patients all had palliative improvement following surgery but the prognosis was poor with an average survival of 7 months.

Conclusion

Pituitary metastasis is an uncommon diagnosis, the most common primary cancers being breast and lung. The clinical and radiological diagnosis is usually non-specific although diabetes insipidus in a patient with a known malignancy may raise the suspicion. The treatment whether surgical or radiotherapy offers good palliation of symptoms, but the outcome is determined by the metastatic disease and is poor.

 

Résumé 

Introduction

Les métastases de la glande pituitaire sont peu fréquents, même si les résultats d’autopsies pratiquées sur des patients décédés des suites de carcinomes généralisés suggèrent qu’elles sont moins rares que leur expression clinique ne l’indique. Les métastases pituitaires sont souvent difficiles à distinguer des adénomes hypophysaires, tant du point de vue clinique que radiologique.

Matériel et méthodes

De 1967 à 2001, six patients atteints de métastases pituitaires, confirmées par des examens histologiques, ont bénéficié d'un traitement chirurgical dans le service de neurochirurgie de l’hôpital de Groote Schuur, Le Cap.

Résultats

La moyenne d’âge des patients était de 55.5 ans. Quatre d’entre eux présentaient des carcinomes du poumon, un du sein et un « épithélial ». Les symptômes cliniques étaient les suivants : céphalées (3 patients), déficits visuels (4 patients) et ophtalmoplégie (3 patients). Aucun trouble endocrinien n’avait été constaté. Les examens radiologiques avaient été non spécifiques. Dans tous les cas, les procédures chirurgicales ont entraîné des améliorations palliatives, mais le pronostic vital était toujours médiocre puisque le décès est survenu en moyenne 7 mois plus tard.

Conclusion

Les métastases pituitaires constituent un diagnostic rare. Les cancers du poumon et du sein étant les origines primitives les plus fréquents. Habituellement, le diagnostic clinique et radiologique est non spécifique, bien qu’un diabète insipide chez un patient souffrant d’une maladie maligne puisse éveiller les soupçons. Les deux formes de traitement (chirurgie ou radiothérapie) représentent de bons moyens palliatifs au niveau des symptômes . Toutefois, l’issue, fonction du degré métastatique, est généralement fatale.

 

 

Depistage de la Negligence Spatiale Unilaterale Gauche dans une Population de Cerebroleses Droits Vasculaires en Cote d’Ivoire. Etude Preliminaire
Assessment of Left Unilateral Spatial Neglect in Vascular Right Brain Damaged Patients in Cote d’Ivoire. A Preliminary Study (Francais )

Datie Ange-Michel*, Sonan-Douayoua Thérèse, Assi Berthe, Cowppli-Boni Pascale, Aka-Diarra Evelyne, Boa Yapo Félix, Kouassi Ernest Beugré
Service de Neurologie
*[email protected]

Résumé:

Description

La négligence spatiale unilatérale (NSU) est un syndrome neuropsychologique fréquent. Il s’agit d’un phénomène hétérogène dont la prévalence est diversement appréciée. Sa persistance peut être un facteur de mauvaise récupération fonctionnelle.

Objectif

Le but de cette étude était de souligner l’importance de la NSU gauche dans le tableau clinique d’une population d’hémiplégiques vasculaires en Côte d’Ivoire.

Méthodologie

Il s’agit d’une étude prospective qui s’est déroulée dans les services de Neurologie, et de Médecine Physique et de Réadaptation du CHU d’Abidjan au cours de l’année 2000. Elle a porté sur des patients droitiers, âgés de plus de 15 ans et qui présentaient un AVC inaugural n’excédant pas trois mois d’évolution. Quatre tests visuo-graphiques ont été utilisés pour dépister la négligence : le test de barrage de lignes d’Albert, le test des étoiles de Halligan, le test des cloches de Gauthier et la copie de la scène de Gainotti.

Résultats

La population était composée de trente hémiplégiques vasculaires gauches dont 5 femmes et 25 hommes, d’une moyenne d’âge de 49.6 ans. L’accident vasculaire cérébral était ischémique dans 18 cas et hémorragique dans 12 cas. Dix-huit patients sur 30 ont présenté un comportement de négligence sur au moins un des quatre tests, soit 60 % de l’effectif. Différents aspects de négligence ont été observés à la copie de la scène de Gainotti : une négligence portant sur une partie de l’ensemble de la scène, ou une négligence portant sur la partie gauche de chaque objet y compris dans la partie droite de la feuille. De même, les performances des patients négligents aux différents tests de barrage révèlent l’existence de doubles dissociations. Aucune corrélation entre la négligence et le siège de la lésion cérébrale n’a pu être établie sur la base des explorations tomodensitométriques réalisées.

Conclusion

Ces résultats semblent confirmer la fréquence de la NSU parmi nos hémiplégiques gauches. Ce trouble mériterait donc d’être systématiquement recherché pour une meilleure évaluation clinique et une meilleure prise en charge thérapeutique des patients. Des études complémentaires sont nécessaires pour une analyse plus complète de ce syndrome dans notre milieu.

Abstract:

Background

Patients with unilateral spatial neglect (USN) fail to report, respond to, or orient to stimuli presented on the side opposite to a brain lesion. Handicaps can result from its persistence. Previous studies have shown showed that USN is a heterogeneous phenomenon with variable incidence.

Objective

The purpose of this study is to report the manifestations of USN in right sided -brain-damaged patients and assess its incidence in Côte d’Ivoire.

Methods

In right handed patients who had suffered a first-ever right hemispheric stroke, we assessed USN using a battery of four tests: the Albert’s line cancellation test, a French version of the star cancellation test (Halligan), the Gauthier’s bell cancellation test and the landscape scenery of Gainotti. The study was carried out in the neurological and rehabilitation department of the teaching hospital at Abidjan in year 2000. Patients were assessed within three months of the stroke event.

Results

Thirty patients (mean age 49.6 years) were evaluated during the study period: 18 (60%)demonstrated USN in at least one of the four tests. The performance of the patients within the neglect group varied and showed a dissociation between the different cancellation tests. Two main patterns of USN were identified n copying the landscape scenery of Gainotti: a tendency to leave unfinished the left half of the scene, and the tendency to leave unfinished the left half of each object even when located on the right side of the paper. No correlation could be established between the site of the lesion and USN.

Conclusion

USN appears to be frequent in our experience. Neurological examination of stroke patients particularly when this is right hemispheric in location should include an assessment for USN. Further studies are required to validate to these preliminary data and provide more information on USN in our stroke patients.

 

 

Difficultes de la Prise en Charge de L’epilepsie en Milieu Rural Camerounais: le Cas de la Localite de Mbangassina
Difficulties Faced in the Management of Epilepsy in Rural Cameroon: The Case of Mbangassina Locality (Francais)

Dongmo Louis*1, Echouffo T. J. Basile*, Njamnshi Alfred*, Kamdem Poyi Michel**, Sini Victor***, Pepouomi Mama Nourdi*
* Département de Médecine Interne, Unité de Neurologie, Université de Yaoundé I
** Centre Médical d’Arrondissement de Mbangassina
*** Hôpital Laquitinie de Douala
[email protected]

Résumé

Introduction

L’épilepsie est fréquente en Afrique et la majorité des malades vivent en milieu rural où l’accès aux médicaments est difficile , et leur acceptabilité encore inconnue.

Objectif

Le but de ce travail est d’utiliser une médecine de proximité pour évaluer les difficultés de prise en charge des malades épileptiques dans leur milieu naturel.

Méthodologie

Des épileptiques diagnostiqués à l’aide des critères OMS/IENT dans la localité de Mbangassina (Cameroun) , ont été suivis en consultations mensuelles pendant 15 mois de Juin 1999 à Août 2000.Les prescriptions conseillées, la régularité des prises, la réponse thérapeutique, les principaux effets secondaires, les raisons de non compliance, ont été notés. Un algorithme de prise en charge a été construit.

Résultats

125 malades ont été suivis pendant la durée d’étude. 25,6% avaient suivi un traitement traditionnel auparavant. Les médicaments utilisés étaient : le phénobarbital (75,2%),la carbamazépine (15,2%), les phénytoines (3,2%). Le taux de compliance était de 71,2%. La raison de non compliance était financière. Le principal effet secondaire était la somnolence. La rémission complète des crises était observée dans 69,6% des cas, une amélioration partielle dans 16%, et un échec dans 14,4%. Le coût moyen du traitement était de 30,58 CFA/jour. L’activité du personnel médical était bénévole.

Conclusion

La prise en charge des épileptiques en milieu rural est possible à coût abordable. Les résultats sont excellents. Il s’agit cependant d’une organisation qui doit prendre en compte les coûts de déplacement du personnel d’encadrement.

Abstract:

Introduction

Epilepsy is frequent in Africa and most of the patients live in the rural areas where anti-epileptic drugs (AED) are difficult to find and even when available, might not even be accepted.

Objective

The aim of this study is to employ « proximity » medical practice to evaluate the difficulties faced in the management of epileptic patients in their natural environment.

Patients and Methods

Epileptic patients diagnosed using the WHO/IENT criteria in the Mbangassina area of Cameroon, were followed-up monthly for 15 months from June 1999 to September 2000 in an out-patient consultation. Proposed medical prescriptions, compliance, response to treatment, the main side-effects, reasons for non-compliance were examined. A management algorithm was constructed.

Results

During the study period, 125 patients were followed-up. Out of these, 25.6% had been on traditional treatment before. The AED used were : phenobarbital (75.2%), carbamazepine (15.2%), phenytoines (3.2%). Compliance rate was 71.2%. The main reason for non-compliance was lack of finances. The main side effect was somnolence. Complete remission of seizures was observed in 69.6% of cases, partial improvement in 16% and failure of treatment in 14.4%. The average cost of treatment per patient was 30.58 CFA/day. The medical team involved was voluntary.

Conclusion

The management of epileptic patients in rural areas at affordable cost is possible. The results are excellent. However, this involves an organisation that has to take into consideration the cost of moving the supervising team.

 

 

l’Actinomycose CérébraleCerebral Actinomycosis (Francais)

Allali Nazik*, El Hassani My R., El Quessar Abdeljalil, Chakir Nourradine, Jiddane Mohammed
Service de Neuroradiologie
* [email protected]

Résumé

L’actinomycose est une maladie infectieuse qui touche les régions cervico-faciale, abdominales et thoraciques.

L’atteinte cérébrale est inhabituelle puisqu’elle est rencontrée dans moins de 2,8% des cas.

L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic topographique et différentiel et oriente l’abord chirurgical pour un examen anatomo-pathologique.

Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 45 ans ayant présenté des crises comitiales grand mal 8 ans après un traumatisme crânien. Le scanner et l’IRM ont montré un processus lésionnel frontal droit hétérogène avec une composante kystique et multiloculée, en regard d’un defect osseux. Le diagnostic d’une actinomycose cérébrale a été confirmé par l’étude histologique. Le patient a bénéficié d’une ablation chirurgicale avec une antibiothérapie.

Abstract:

Actinomycosis is a saprophytic infection. The most frequent sites are the cervico-oro-facial area, the abdomen and lungs. Central nervous system involvement in an actinomycotic infection is uncommon, it does not seem to exceed 2, 8% of cases.

Radiological procedures are of great help in locating the lesion and delineating its relationships with the surrounding structures. Diagnosis is based on the laboratory evidence. We report the case of a 45 years old patient, who had seizures eight years after head traumatism. The CT scan and MRI showed an heterogeneous frontal lesion with cystic posterior part and multilocular anterior component, associated to a bone defect. The diagnosis of cerebral actinomycosis was confirmed by the histological study. The patient had a surgical ablation and antibiotherapy.

 

 

Suspecting Neurological Dysfunction From E Mail Messages
Suspiscion d'une Affection Neurologique via un Message Email (English)

Ganapathy K.
Dept of Neurosurgery, Sundaram Medical Foundation

Abstract:

A non medical person suspected and confirmed neurological dysfunction in an individual, based only on e mail messages sent by the individual. With email communication becoming rampant “peculiar” email messages may raise the suspicion of neurological dysfunction. Organic pathology explaining the abnormal email messages was demonstrated – possibly due to an atypical hypertensive bleed or bleed from a self-destructing cryptic vascular malformation.

Résumé

Le diagnostic d'un dysfonctionnement neurologique a été suspecté lors d'un échange d'e-mails entre parents. Il s'agissait d'un hématome intracérébral secondaire à une HTA ou à la rupture d'une malformation vasculaire cryptique.

 

 

In Praise of Ahmed El-Banhawy Schistosomiasis of the Spinal Cord
Schistosomiase de la Moelle Epiniere. Hommage a Ahmed El-Banhawy (English)

Adeloye Adelola
University of Malawi
[email protected]

Abstract:

The 15th Biennial Congress of the Pan African Association of Neurological Sciences (PAANS) and the 27th Annual Conference of the Egyptian Society of Neurological Surgeons invited me to deliver a “memorial lecture” at their joint 2002 meeting which was held in Cairo, Egypt in March 2002.

I put the spotlight on the late Ahmed El-Banhawy of Egypt. I spoke on schistosomiasis of the spinal cord (SSC), a subject on which he made immense and landmark contribution to our present knowledge on the presentation and management.

Egypt is celebrated for according respect and recognition to whose who advanced our knowledge of schistosomiasis (bilharziasis). Thus, there is the Theodor bilharz Institute. The granuloma of SSC is already known as El-Banhawy’s granuloma. In continuation of this tradition, I propose that the irregular trifid or three-fingered edges of the upper part of the cord granuloma shown on myelography ought to be called El-Banhawy’s sign.

Résumé

Lors du congrès conjoint de la PAANS (15ème) et de la Société Egyptienne de Neurochirurgie qui s'est tenu au Caire en Mars 2002, il m'a été demandé de prononcer une conférence à la mémoire du docteur El-Banhawy.

L'intérêt particulier du docteur El-Banhawy pour la schistosomiase de la moelle epinière lui a permis d'individualiser le granulome qui porte son nom.

Je propose que le signe myélographique du "trident" soit dénommé le signe de El-Banhawy.